92

Préparation du document



TEYXOΣ 92 • ΙΑΝΟΥΑΡΙΟΣ - ΦΕΒΡΟΥΑΡΙΟΣ 2011
ΜΕΣΟΓΕΙΩΝ 215, 115 25 ΑΘΗΝΑ
ΚΩΔ. ΕΝΤΥΠΟΥ: 4632
ΔΙMHNIAIO ΔΕΛΤΙΟ ΔEPMATOΛOΓIKHΣ ENHMEPΩΣΗΣ
To INFO DERMA στο διαδίκτυο: www.iatrikionline.gr ISSN 1106 5184
Εγκαίνια του ανακαινισμένου
Μουσείου Προπλασμάτων
του Νοσοκομείου «Ανδρέας Συγγρός»
56
Λεύκωμα
για τα 100 χρόνια
του Νοσοκομείου
«Ανδρέας Συγγρός»

ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ: ΕΚΔΟΣΕΙΣ ΚΑΥΚΑΣ
ΜΕΣΟΓΕΙΩΝ 215, 115 25 ΑΘΗΝΑ
Τηλ.: 210-67.77.590, Fax: 210-67.56.352
e-mail: kafkas@otenet.gr
website: kafkas-publications.com
EΚΔΟΤΗΣ............................................................................................................Ηλίας Καυκάς, Δερματολόγος
ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ ΔΙΑΦΗΜΙΣΤΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ:.............................................................. Νατάσσα Παπαθανασίου
ΔΙΑΦΗΜΙΣΤΙΚΟ ΤΜΗΜΑ:....................................................................................Μαρία Μηττά, Έλενα Λαγανά
ΔΙΕΥΘΥΝTHΣ ΣΥΝΤΑΞΗΣ:............................................................................................................ Ηλίας Καυκάς
ΣΥΝΤΟΝΙΣΜΟΣ ΥΛΗΣ:...............................................................................................................Μαρία Γκελντή
ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑΤΙΣΜΟΥ & ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ:................................................................Νίκος Τζουρμέτης
ΣYNTAKTIKH EΠΙΤΡΟΠΗ
ΠPOEΔPOΣ
KATΣAMΠAΣ A........................................... Kαθηγητής Δερματoλoγίας Πανεπιστημίoυ Aθηνών
MEΛH
AμαξOπOυλOς K...........................Eπιμελ. A’, Noσ. Aφροδ. & Δερματικών Nόσων, Θεσ/νίκη
ANTΩNIOY X............................................................ Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Aθηνών
AYΓEPINOY Γ...................................................... Aν. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Aθηνών
ΒΑΓΕΝΑ Α......................................... Δ/ντρια Δερματολογικής Κλινικής Νοσ. "Ερρίκος Ντυνάν"
Bακaλη-MατθαiOυ Γ................................... Αν. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Θεσ/νίκης
ΒΑΛΑΡΟΥΤΣΟΣ Κ. ..............................................................................Δερματoλόγoς, Θεσ/νίκη
ΒΕΡΡOΣ Κ.................................................................. Δερματoλόγoς-Αφρoδισιoλόγoς, Tρίπoλη
ΓEΩPΓAΛA Σ............................................................. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Aθηνών
ΓΟΥΛΕΣ Δ. ............................................................................................. Ρευματολόγος, Αθήνα
ΓOυργιωτOυ K...................................................................................... Δερματoλόγoς, Αθήνα
ZAPAΦΩNITHΣ Γ. ................................................................................. Δερματoλόγoς, Aθήνα
Iωαννιδησ Δ................................................... Aν. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Θεσ/νίκης
ΚΑΛΟΓΕΡΟΜΗΤΡΟΣ Δ.... Aν. Kαθηγ. Αλλεργιολογίας - Δερματολογίας, Νοσ."Αττικόν", Αθήνα
Kαπετησ E........................................... Ομότ. Eπίκ. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Θεσ/νίκης
KαρακατσαNησ Γ........................... Aν. Δ/ντής, Noσ. Aφροδ. & Δερματικών Nόσων, Θεσ/νίκη
ΚΑΤΣΑΡOY-KATΣΑΡΗ Α..................................... Aν. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Aθηνών
ΚΕΤΩΝΗΣ Γ......................................................................... Δερματoλόγoς, Λευκωσία, Κύπρος
KOντOχριστOπOυλOσ Γ................... Δ/ντής, B’ Δερματoλoγική Κλινική, Noσ. “A. Συγγρός”
ΚOΥΜΑΝΤΑΚΗ-ΜΑΘΙOΥΔΑΚΗ Ε..................... Aν. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Aθηνών
KOυσιδOυ Θ........................................ Δ/ντρια, Noσ. Aφροδ. & Δερματικών Nόσων, Θεσ/νίκη
ΚOυσΚΟΥΚΗΣ Κ. ............................................ Kαθηγ. Δερματoλoγίας Δημοκρίτειου Παν/μίoυ
KΡΥΓΚΕΡ-ΚΡΑΣΑΓΑΚΗ ΣΑΜΠΙΝΕ ΕΛΚΕ ......................................Αν. Καθηγ. Παν/μίoυ Κρήτης
KΩΣTAKHΣ Π.......................................... Δ/ντής, Γ’ Δερματoλoγική Κλινική Noσ. “A. Συγγρός”
ΛΑΣΚΑΡΗΣ Χ. Γ. .....................................Ομότ. Αν. Καθηγητής Στοματολογίας Ιατρικής Σχολής,
Επισκέπτης Καθηγητής Πανεπιστημίου Λονδίνου
Λεφακη-MαντεκOυ I....................... Δ/ντρια, Noσ. Aφροδ. & Δερματικών Nόσων, Θεσ/νίκη
MHNAΣ A..................................................... Ομότ. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Θεσ/νίκης
MOYΛOΠOYΛOY-KAPAKITΣOY K.................................... Ομότ. Eπίκ. Kαθηγ. Δερματoλoγίας
MOυρελλOυ-TσατσOυ O........ Ομότ. Δ/ντρια, Noσ. Aφροδ. & Δερματικών Nόσων, Θεσ/νίκη
MΠAΣΙOYKAΣ K.............................................. Αν. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Iωαννίνων
ΜΠΡΑΖΙΩΤΗΣ Α........................................................................ Aν. Δ/ντής ΔΘΚΑ Νοσ. «Υγεία»
NAOYM X................................... Aν. Δ/ντής Δερματoλoγικής Kλινικής Noσ. “O Eυαγγελισμός”
NOυτσησ K...................................... Δ/ντής Δερματoλoγικής Kλινικής Noσ. “O Eυαγγελισμός”
Ξενιδησ E........................................ Eπιμελ. A‘, Noσ. Aφροδ. & Δερματικών Nόσων, Θεσ/νίκη
ΠαναγιωτιδOυ-ΔεβλιωτOυ Δ.................. Ομότ. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Θεσ/νίκης
ΠANAΓIΩTOΠOYΛOΣ A........................ Δ/ντής, Γ’ Δερματoλoγική Κλινική Noσ. “A. Συγγρός”
ΠαπαγαρυφαλλOυ I..................................... Aν. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Θεσ/νίκης
ΠαπαριζOσ B............................................ Δ/ντής, Πανεπιστημιακή Kλινική Noσ. “A. Συγγρός”
ΠETPIΔHΣ A............................................ Δ/ντής, Γ’ Δερματoλoγική Κλινική Noσ. “A. Συγγρός”
ΠΙΤΣΙΛΛOΣ Χ........................................................................ Δερματoλόγoς, Λεμεσός, Κύπρoς
ΠOτOυριδOυ E.................................... Δ/ντρια, B’ Δερματoλoγική Κλινική Noσ. “A. Συγγρός”
PHΓOΠOYΛOΣ Δ................................................ Αν. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Aθηνών
ΣΠHΛIOΠOYΛOΣ Θ..................................... Δ/ντής, Δερματoλoγική Kλινική Παν/μίoυ Πατρών
ΣTAYPIANEAΣ N.................................................. Kαθηγητής Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Aθηνών
ΣTAYPOΠOYΛOΣ Π.Γ....................................... Eπίκ. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Aθηνών
ΣTρατηγοΣ Α......................................................Aν. Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Aθηνών
Σωτηριαδησ Δ...................................................... Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Θεσ/νίκης
TOΣKA-Χαϊδα Ανδρονικη..................................... Kαθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Κρήτης
XαΪδεμενOσ Γ..................................... Δ/ντής, Noσ. Aφροδ. & Δερματικών Nόσων, Θεσ/νίκη
XατζηστυλιανOσ M.......................Eπιμελ. A’, Noσ. Aφροδ. & Δερματικών Nόσων, Θεσ/νίκη
XρυσOμαλλησ Φ....................................... Ομότ. Καθηγ. Δερματoλoγίας Παν/μίoυ Θεσ/νίκης
OΔHΓIEΣ ΠPOΣ ΣYΓΓPAΦEIΣ TOY INFO DERMA
To INFO DERMA δέχεται για δημoσίευση:
• Aνασκoπήσεις δερματoλoγικών ή ιατρικών θεμάτων, στις oπoίες τoνίζoνται ιδιαίτερα oι
σύγχρoνες απόψεις. • Eπίκαιρα δερματoλoγικά θέματα ή θέματα σχετιζόμενα με την ειδικότητα
της Δερματoλoγίας. • Eνδιαφέρoυσες περιπτώσεις με πρακτικό ενδιαφέρoν. • Aναφoρά
σε συνέδρια, επιστημoνικές εκδηλώσεις πoυ έγιναν, με παρoυσίαση των απoτελεσμάτων
των εργασιών τoυς και με ιδιαίτερη έμφαση στις σύγχρoνες θεραπευτικές πρoσεγγίσεις.
• Kλινικoεργαστηριακά ή επιδημιoλoγικά θέματα. • Θέματα συνεχιζόμενης εκπαίδευσης
στη Δερματoλoγία. • Σημαντικές ειδήσεις από τη δραστηριότητα επιστημoνικών ιατρικών
εταιρειών. • Eιδικά άρθρα. • Παρoυσίαση σύγχρoνης τεχνoλoγίας στη Δερματoλoγία.
• Eνημέρωση για τεχνικά θέματα πoυ αφoρoύν στoν τεχνικό εξoπλισμό τoυ δερματoλoγικoύ
ιατρείoυ και των δερματoλoγικών κλινικών. • Πρακτικές κατευθύνσεις σε δύσκoλα δερματoλoγικά
θέματα. • Eπιστoλές πρoς τη Σύνταξη. • Aνασκόπηση τoυ διεθνoύς Iατρικoύ
Tύπoυ. • Δερματoλoγικές ή ιατρικές εκδηλώσεις και δραστηριότητες. • Δερματoλoγία
και Πληρoφoρική. • Δερματoλoγία και Iστoρία. • Bιβλιoπαρoυσιάσεις, βιβλιoκρισίες.
• Eρωτήσεις αυτoελέγχoυ δερματoλoγικών γνώσεων. • Aφιερώματα σε συναδέλφoυς
πoυ απεβίωσαν. • Nέα ιατρoφαρμακευτικά πρoϊόντα. • Aγγελίες με ιατρικό περιεχόμενo.
• Πρoαναγγελίες επιστημoνικών εκδηλώσεων. • Eπίσης, τo INFO DERMA δέχεται για
δημoσίευση εργασίες πoυ είναι σύντoμες μεταφράσεις στα ελληνικά εργασιών πoυ έχoυν
δημoσιευτεί σε ξενόγλωσσα περιoδικά.
Οδηγίες για τη σύνταξη εργασιών για δημοσίευση στο INFO DERMA
Οι εργασίες που υποβάλλονται για δημοσίευση πρέπει να αποστέλλονται σε ηλεκτρονική
μορφή:
α) είτε σε CD με το κείμενο σε αρχείο Word και τις φωτογραφίες σε μορφή jpg σε υψηλή
ανάλυση (300 dpi) ή τυπωμένες σε φωτογραφικό χαρτί (glossy)
β) είτε στην ηλεκτρονική διεύθυνση kafkas@otenet.gr με την ένδειξη «Για την εφημερίδα
INFO DERMA».
Το κείμενο που αποστέλλεται πρέπει να αποτελείται από τα εξής στοιχεία:
α) Σελίδα τίτλου (περιλαμβάνει τον τίτλο και στοιχεία των συγγραφέων: ονοματεπώνυμο,
ιδιότητα, διεύθυνση, τηλέφωνο, fax, e-mail), β) Κείμενο, γ) Βιβλιογραφία, δ) Πίνακες - Σχέδια
(σε ξεχωριστό φύλλο το καθένα), ε) Υπότιτλοι των εικόνων.
Προσοχή: Κείμενα δημοσιευμένα ή μη, καθώς και σχήματα, φωτογραφίες, διαφάνειες και
CD ή δισκέτες δεν επιστρέφονται.
O συγγραφέας είναι υπεύθυνος για το περιεχόμενο της εργασίας του, καθώς και για την
εγκυρότητα και τα δικαιώματα των χρησιμοποιούμενων πηγών. H Συντακτική Eπιτροπή
διατηρεί το δικαίωμα να επιφέρει κάθε αλλαγή που κρίνει αναγκαία για την καλύτερη
παρουσίαση της ύλης, χωρίς να αλλοιώνεται η έννοια του κειμένου.
Παρακαλώ αποστείλετε το υλικό προς δημοσίευση στην παρακάτω διεύθυνση:
Προς INFO DERMA: Εκδόσεις Καυκάς, Μεσογείων 215, Αθήνα 115 25
Τηλ.: 210 6777590, Fax: 210 6756352
ή με e-mail στην ηλεκτρονική διεύθυνση kafkas@otenet.gr
1
2
4
Tαξινόμηση των δερματικών
λεμφωμάτων σήμερα
Classification of cutaneous lymphomas – an update
Werner Kempf 1,2 & Christian A. Sander 3
1
Kempf und Pfaltz, Histologische Diagnostik and 2 Department of
Dermatology, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland and
3
Department of Dermatology, Asklepios Hospital, St. Georg, Hamburg, Germany
HISTOPATHOLOGY 2010, 56, 57-70
ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ: Αγγελική Ν. Κουλουμβάκη 1 , Δρ. Ευτυχία Ζουριδάκη 2
1
Ειδικευόμενη Δερματολόγος-Αφροδισιολόγος, 2 Δερματολόγος-Αφροδισιολόγος,
Επιμελήτρια Α΄, Β΄ Κλινική Νοσοκομείο «Ανδρέας Συγγρός»
Εισαγωγή
• Τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα είναι η δεύτερη πιο συχνή μορφή των εξωλεμφαδενικών
Non-Hodgkin λεμφωμάτων και αντιπροσωπεύουν μια ετερογενή ομάδα νεοπλασιών
με ευρύ φάσμα κλινικών, ιστολογικών και ανοσοφαινοτυπικών γνωρισμάτων.
Εισαγωγή
• Τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα
διαφέρουν ως προς τη βιολογική τους
συμπεριφορά και ως προς την πρόγνωση
από τα άλλα λεμφώματα. Αυτό
παίζει σημαντικό ρόλο στην ταξινόμησή
τους και στη θεραπεία τους.
• Ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Έρευνας
και Θεραπείας του Καρκίνου (EORTC),
και ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας
(WHO) ταξινόμησαν και έδωσαν έμφαση
στις οντότητες των πρωτοπαθών
λεμφωμάτων (WHO/EORTC 2004-WHO 4η
έκδοση 2008).
Α. Δερματικά Τ- και ΝK – λεμφώματα (2)
6.Τ-Λέμφωμα τύπου υποδερματίτιδας*
(Φαινότυπος: T-cell receptor α/β αλυσίδες+)
7. Εξωλεμφαδενικό NK/ T-cell λέμφωμα, ρινικού τύπου
8. Πρωτοπαθές δερματικό περιφερικό Τ-λέμφωμα, μη ειδικό
8α. Πρωτοπαθές δερματικό επιθετικό επιδερμοτροπικό CD8+ Τ-Λέμφωμα
8β. Δερματικό γ/δ + Τ- λέμφωμα
8γ. Πρωτοπαθές δερματικό CD4+ μικρών & μεσαίων κυττάρων πλειομορφικό
Τ-λέμφωμα
ΠΙΝΑΚΑΣ 1. WHO/EORTC Ταξινόμηση των δερματικών λεμφωμάτων 2004.
3
ΣΕΛΙΔΑ 3
Α. Δερματικά Τ-
και ΝK- λεμφώματα
1. Σπογγοειδής μυκητίαση (MF)
2. MF ποικιλίες και υποκατηγορίες
2α. Θυλακιοτρόπος MF
2β. Παζετοειδής δικτύωση
2γ. Κοκκιωματώδες χαλαρό δέρμα
3. Σύνδρομο Sezary
4. Τ-Λευχαιμία/Λέμφωμα Ενηλίκων
5. Πρωτοπαθείς δερματικές CD30+ λεμφουπερπλαστικές
διαταραχές
5α. Πρωτοπαθές δερματικό αναπλαστικό
λέμφωμα μεγάλων κυττάρων
5β. Λεμφωματοειδής βλατίδωση
ΠΙΝΑΚΑΣ 1. WHO/EORTC Ταξινόμηση των δερματικών
λεμφωμάτων 2004.
Το αύριο, ενός καλύτερου & υγιέστερου κόσμου!
Εμείς
στην IASIS pharma
κάναμε όνειρα που τα αγγίξαμε,
βάλαμε στόχους που τους πραγματοποιήσαμε
και δίνουμε τη δική μας
μάχη μαζί σας, για ένα καλύτερο
αύριο. Κάθε μέρα, είναι μια καινούργια
μέρα, που περιμένει να
την διεκδικήσουμε και να την
κερδίσουμε, με την πείρα μας,
την ευθύνη, την έρευνα και την
επιστήμη μέσα από ένα ανθρώπινο
πρόσωπo.
Η IASIS pharma, συνδυάζοντας,
την υπευθυνότητα με την
εμπειρία και την καινοτομία
με το όραμα, αποτελεί σημείο
αναφοράς στην ελληνική
φαρμακευτική πραγματικότητα,
χτίζοντας το αύριο,
ενός καλύτερου και υγιέστερου
κόσμου.
www.iasispharma.gr

5 6
Β. Δερματικά Β-λεμφώματα
1. Πρωτοπαθές δερματικό Β-λέμφωμα περιφερικής ζώνης (marginal
zone)
1α. Πρωτοπαθές δερματικό ανοσοκύττωμα
1β. Πρωτοπαθές δερματικό πλασματοκύττωμα
1γ. Θυλακική υπερπλασία με μονοτυπικά πλασματοκύτταρα
Γ. Πρόδρομες Αιματολογικές Νεοπλασίες
1. CD4+/CD56+ αιματοδερμικές νεοπλασίες (Παλιά ονομασία Βλαστικό
ΝΚ λέμφωμα)
ΠΙΝΑΚΑΣ 1. WHO/EORTC Ταξινόμηση των δερματικών λεμφωμάτων 2004
2. Πρωτοπαθές δερματικό κεντρικό θυλακικό λέμφωμα (Μορφές ανάπτυξης
- Θυλακική, Θυλακική & διάχυτη, διάχυτη)
8
Β. Ώριμα Β-λεμφώματα
3. Πρωτοπαθές δερματικό διάχυτο Β-λέμφωμα μεγάλων κυττάρων, τύπος
ποδιού
4. Πρωτοπαθές δερματικό διάχυτο Β-λέμφωμα μεγάλων κυττάρων,
άλλου τύπου
5. Πρωτοπαθές δερματικό ενδοαγγειακό Β-μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα
ΠΙΝΑΚΑΣ 1. WHO/EORTC Ταξινόμηση των δερματικών λεμφωμάτων 2004
1. Εξωλεμφαδενικό λέμφωμα περιφερικής ζώνης συνδεδεμένο με λεμφικό
ιστό βλεννογόνων (MALT λέμφωμα) (9699/3)
2. Πρωτοπαθές δερματικό κεντρικό θυλακικό λέμφωμα (9597/3)
3. Διάχυτο Β-λέμφωμα μεγάλων κυττάρων, NOS (9680/3)
4. Πρωτοπαθές διάχυτο δερματικό Β-λέμφωμα μεγάλων κυττάρων τύπου
ποδιού (9680/3)
5. Ενδοαγγειακό Β- μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα (9712/3)
7
A. Ώριμες Τ- και ΝΚ- Νεοπλασίες
1. Σπογγοειδής μυκητίαση (MF) (9700/3)
9
ΠΙΝΑΚΑΣ 1. WHO ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΩΝ ΛΕΜΦΙΚΩΝ ΙΣΤΩΝ (ICD-O Code) 2008
Γ. Πρόδρομες νεοπλασίες
2. MF και υποκατηγορίες
2α. Θυλακιοτρόπος MF
2β. Παζετοειδής δυκτίωση
2γ. Κοκκιωματώδες χαλαρό δέρμα
1. Νεοπλασίες βλαστικών πλασματοειδών δενδριτικών κυττάρων
(9727/3)
ΠΙΝΑΚΑΣ 1. WHO ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΩΝ ΛΕΜΦΙΚΩΝ ΙΣΤΩΝ (ICD-O Code) 2008
3. Σύνδρομο Sezary (9701/3)
4. Τ-Κυτταρικό Λέμφωμα/Λευχαιμία Ενηλίκων (9827/3)
5. Πρωτοπαθείς δερματικές CD30+ λεμφουπερπλαστικές διαταραχές
Τ-κυττάρων
5α. Πρωτοπαθές αναπλαστικό δερματικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων
(9718/3)
5β. Λεμφωματοειδής βλατίδωση (9718/1)
6. Τ-λέμφωμα τύπου υποδερματίτιδας* (Φαινότυπος: T-cell receptor α/β
αλυσίδες+) (9708/3)
7. Εξωλεμφαδενικό NK/ T-cell λέμφωμα ρινικού τύπου (9719/3)
8. Πρωτοπαθές δερματικό περιφερικό Τ-λέμφωμα, σπάνιοι υπότυποι
8α. Πρωτοπαθές δερματικό επιθετικό επιδερμοτροπικό CD8+ κυτταροτοξικό
Τ– Λέμφωμα (9709/3)
8β. Πρωτοπαθές δερματικό γ/δ + Τ-λέμφωμα (9726/3)
8γ. Πρωτοπαθές δερματικό CD4+ μικρών & μεσαίων κυττάρων Τ-
λέμφωμα (9709/3)
ΠΙΝΑΚΑΣ 1. WHO ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΩΝ ΛΕΜΦΟΕΙΔΩΝ ΙΣΤΩΝ (ICD-O Code) 2008
10
11
• CTCL (T-κυτταρικό λέμφωμα) > 65% των πρωτοπαθών δερματικών
λεμφωμάτων
• MF -> 40% των δερματικών λεμφωμάτων
MF
• Εξ’ορισμού οι κλασικές περιπτώσεις με κηλίδες και πλάκες και οι ποικιλίες
τους με παρόμοια πορεία. Ο D’emplee τύπος (όγκων) ανήκει πλέον στο
πρωτοπαθές δερματικό περιφερικό μη-ειδικό Τ-λέμφωμα.
• Ιστολογία
1) Επιδερμοτροπισμός άτυπων λεμφοκυττάρων (Pautrier)
2) Σε αρχικά στάδια παρατεταγμένα λεμφοκύτταρα κατά μήκος της
βασικής μεμβράνης
3) CD4+ Τ-βοηθητικά λεμφοκύτταρα, αλλά επίσης CD8+ (υπο-υπέρχρωμες
πλάκες κηλίδες), CD56+ και CD4-και CD8-
4) Έλεγχος κλωνικότητας των Τ-κυττάρων δεν έχει διαγνωστική αξία,
ούτε και οι φαινοτυπικοί δείκτες.
• Θεραπεία: πολύ καλή ανταπόκριση με υπεριώδη ακτινοβολία και
ρετινοειδή.
12
Ποικιλίες MF
13
Σύνδρομο SEZARY
• Θυλακιοτρόπος MF (πρώην θυλακική βλεννίνωση): δυσχερής πρόγνωση,
πενταετής επιβίωση 60-70%, απαιτεί εντατική θεραπεία.
• Κοκκιωματώδες χαλαρό δέρμα (GSS): ογκώδεις βλάβες στις πτυχές.
• Παζετοειδής δικτύωση: μονήρης βλάβη, καλά περιγεγραμμένη, ερυθηματώδης,
αργής αναπτύξεως και λέπι.
• Η παζετοειδής δικτύωση και το κοκκιωματώδες χαλαρό δέρμα έχουν
διακριτή κλινική εικόνα και εξαιρετική πρόγνωση.
• Το σύνδρομο Sezary (3% των Δερματικών λεμφωμάτων) χαρακτηρίζεται
από ερυθροδερμία, αλωπεκία, πάλαμο-πελματιαία υπερκεράτωση και
λεμφαδενοπάθεια.
Για τη διάγνωση είναι απαραίτητη η παρουσία >1000 κύτταρα Sezary
(άτυπα μεγάλα λεμφοκύτταρα ανά /ml περιφερικού αίματος).
• Πρόγνωση φτωχή, 2-4 έτη.
ΣΕΛΙΔΑ 6

14
15
16
Πρωτοπαθείς δερματικές CD30+ λεμφουπερπλαστικές
διαταραχές (το δεύτερο πιο συχνό Τ-λέμφωμα)
17
Πρωτοπαθείς δερματικές CD30+ λεμφουπερπλαστικές
διαταραχές (2)
Α) Η Λεμφωματοειδής βλατίδωση χαρακτηρίζεται από πολυάριθμες
βλατιδο-οζώδεις βλάβες, οι οποίες υποχωρούν αυτόματα μετά από
λίγες εβδομάδες ή μήνες.
• Άριστη πρόγνωση, αλλά απαιτείται εφόρου ζωής παρακολούθηση για
ανάπτυξη άλλου λεμφώματος.
• Ανοσολογικά τα λεμφοκύτταρα είναι CD30+ καιCD4+.
Β)Το πρωτοπαθές αναπλαστικό δερματικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων
(PCALCL): μονήρεις βλάβες ή σε ομάδες εξελκωμένοι μεγάλοι όγκοι.
Περισσότερο από το 30% των κυττάρων εκφράζουν CD30+, καθώς
επίσης και CD4+.
• Πρόγνωση καλή (95% επιβίωση).
• Θεραπεία: Χειρουργική αφαίρεση και ακτινοβολία.
• Χημειοθεραπεία μόνο σε εξωδερματική εξάπλωση.
18
20
•Το Τ-λέμφωμα τύπου υποδερματίτιδας (SPTCL) (1% των δερματικών
λεμφωμάτων).
•Τα λεμφοκύτταρα εκφράζουν Τ-cell receptor (TCR) α/β.
•Επίσης εκφράζουν CD8+ και κυτταροτοξικές πρωτεΐνες.
•Πρόγνωση καλή (5-ετής επιβίωση και ποσοστό επιβίωσης που φτάνει
το 80%).
•Θεραπεία: παρακολούθηση μόνο ή συστηματικά στεροειδή.
Πρωτοπαθές δερματικό περιφερικό Τ-λέμφωμα
μη προσδιορισμένο (2)
19
Πρωτοπαθές δερματικό περιφερικό Τ-λέμφωμα
μη προσδιορισμένο
Α.Το πρωτοπαθές επιθετικό δερματικό (επιδερμοτροπικό) CD8+, λέμφωμα
Τ-κυττάρων, εξανθηματικές διάσπαρτες ελκωτικές πλάκες ή
οζίδια –γρήγορη εξέλιξη.
• Τα κύτταρα εκφράζουν CD8, TIA- 1 και άλλες κυτταροτοξικές πρωτεΐνες.
Κλινικά διαφοροποιείται από την CD8+ MF, διότι η MF δεν έχει
διαβρώσεις, νεκρώσεις, εξελκώσεις και έχει καλύτερη πρόγνωση.
• Mέση επιβίωση <3 έτη.
Β. Το πρωτοπαθές δερματικό CD4+ μικρού/μεσαίου πλειομορφικό Τ-
λέμφωμα (CD4+ SMPTL).
• Μονήρες οζίδιο με απουσία πλακών και κηλίδων. Διαφοροδιάγνωση
από Τ-cell ψευδολέμφωμα: η κλωνικότητα των Τ- κυττάρων και οι πλειομορφικοί
πυρήνες αποκλείουν το ψευδολέμφωμα.
• Έχει καλή πρόγνωση με 5-ετή επιβίωση >90%.
21
Πρακτικοί υπαινιγμοί
• Η κλινικοπαθολογική συσχέτιση μπορεί να θέσει την τελική διάγνωση
του πρωτοπαθούς λεμφώματος. Η παθολογική Ανατομία μπορεί μόνο
να προτείνει μια λίστα από διαφορετικές διαγνώσεις.
• Η βιοψία του μυελού των οστών δεν θεωρείται σημαντική πλέον για τη
σταδιοποίηση όλων των μορφών του δερματικού λεμφώματος.
22
Σύγχρονες προοπτικές
Οι ταξινομήσεις των λεμφωμάτων επηρεάζονται σημαντικά από την διερεύνηση
των νέων διαγνωστικών και προγνωστικών δεικτών και επομένως οι
παραπάνω ταξινομήσεις θα διαφοροποιούνται ανάλογα στο μέλλον.
• Λόγω της πολυπλοκότητας των ταξινομήσεων και της ανάπτυξης θεραπευτικών
επεμβάσεων συστήνεται το λέμφωμα να αντιμετωπίζεται
διαγνωστικά και θεραπευτικά από ειδικευμένα κέντρα και από ειδικούς
δερματολόγους, ιστολόγους δέρματος και αιματολόγους, οι οποίοι θα
προσεγγίζουν διαγνωστικά τους ασθενείς μόνο μέσα από τις παραπάνω
ταξινομήσεις.